周期性発熱症候群は、PFAPA症候群とも言われ、以下のような症状が、3~8週間の周期で繰り返して起きてくる病気です。
1)39度代の発熱が3~6日続く。発熱が無いときは全く元気である。
2)アフタ性口内炎、頸部リンパ節の腫れ、喉や扁桃の炎症等を伴う事がある。
3)主として5歳以下の幼児に多く、成長とともに軽くなり、10歳前後で起きなくなる。
 
原因
感染症の場合、体内に細菌やウイルスが入って来ると、体はこれを排除しようとして免疫反応が始まります。免疫反応に伴い発熱や、痛み、組織の腫れ、発赤等が起きます。病原体が騒いでいる訳ではありません。
周期性発熱の場合は実際には体内に病原体が入ってこないのに、免疫 反応のスイッチが誤作動してONになってしまい、発熱や扁桃の炎症が始まるのではないかと考えられています。乳幼児の場合は免疫学的にまだ成熟していないので、こうした誤作動が定期的に起こるのではないかと考えられています。
 
診断   
外来に喉が腫れ、発熱のある4~5歳くらいのお子さんが来られたとします。普通考える
のは細菌性扁桃炎です。お子さんに重症感があれば、川崎病、若年性関節リュウマチ、EBウイルス感染等を考慮する必要があります。 これらでなければ扁桃炎と診断し抗生物質を服用して頂き、4~5日で解熱するか否かを
確認します。
同じ患者さんが、2~3度同じような症状を3~6週後に繰り返すと、やはり周期性発熱の
可能性を考え始めます。
以下の表は扁桃炎と周期性発熱を色々比較した表です。
外観、臨床データ(白血球、CRP)では大きな違いはありません。
 

治療
1)同じ患者さんが、何度か定期的に再発をする扁桃炎を起こしており周期性発熱を起こす子供であることが分っていれば、経過をみるだけで良いと思います。抗生物質は必要ありません
2)発熱が長引いてきた場合 ステロイド投与:1mg/kg の1,2回投与で解熱する事が多い。 3)コルヒチン:免疫反応が始まる際、コルヒチンを投与すると反応が進まない事が分かっています。
4)H2ブロッカー(ガスター等):炎症を軽くしている可能性はあるが、発症の阻止はできない事が多いようです。
5)扁桃摘出:薬物で炎症を止められなかった場合に用いられ、7~8割の子供に有効とされている。